Raport pt. „Twardzina układowa ze szczególnym uwzględnieniem choroby śródmiąższowej płuc w Polsce. Epidemiologia w latach 2008-2018 przygotowany przez Instytut Innowacji i Odpowiedzialnego Rozwoju INNOWO, jest pierwszym w Polsce opracowaniem danych epidemiologicznych, dotyczących twardziny układowej oraz śródmiąższowej choroby płuc w przebiegu twardziny układowej. 

W 2018 r. liczba chorych na twardzinę układową w Polsce wyniosła 5 400 osób, podczas gdy śródmiąższowa choroba płuc w przebiegu twardziny układowej dotykała nieco ponad 500 osób.

Na twardzinę układową chorują głównie kobiety (ponad 80%) w piątej i szóstej dekadzie życia (średnia wieku chorych to 52 lata). Pacjenci ze współistniejącą śródmiąższową chorobą płuc są nieco starsi, lecz ta manifestacja choroby również dotyka głównie kobiet.

Poprawa sytuacji chorych na śródmiąższową chorobę płuc w przebiegu twardziny układowej wymaga szybkiej i właściwej diagnostyki oraz kompleksowego leczenia z zastosowaniem terapii ukierunkowanych na włóknienie.

Twardzina układowa to choroba, która prowadzi do włóknienia i uszkodzenia czynności wielu narządów, m.in. układu krwionośnego, trawiennego i oddechowego, a także skóry. Czasem określana jest jako choroba, która „zabiera twarz” – ze względu na charakterystyczne zmiany w wyglądzie chorego. Szczególnie groźna jest, gdy pogarsza funkcjonowanie nerek, serca i płuc, mogąc potencjalnie doprowadzić do śmierci pacjenta.

To właśnie płucna manifestacja twardziny układowej, prowadząca do rozwoju śródmiąższowej choroby płuc, odpowiada za 30% zgonów wszystkich chorych z tej grupy. W badaniach cechy choroby śródmiąższowej płuc widoczne są natomiast nawet u 75% chorych. Do tej pory medycyna nie dysponuje narzędziami, umożliwiającymi wyleczenie chorych, natomiast istnieją już terapie znacząco opóźniające rozwój schorzenia.

Badania europejskie pokazują, że w wyniku twardziny układowej u 35% pacjentów rozwija się śródmiąższowa choroba płuc. Tymczasem w Polsce śródmiąższowa choroba płuc raportowana jest zaledwie u ok. 10% pacjentów z twardziną układową, co może pozostawiać chorych bez właściwego leczenia.

Pełna treść raportu dostępna jest na stronie: https://innowo.org/userfiles/rap_twardzina.pdf

Raport powstał przy wsparciu firmy Boehringer Ingelheim.