Jednak zachorowania na tajemniczą chorobę trwają od lat. W 2019 roku zgłoszono 11 przypadków, w 2020 roku 24 kolejne. Najprawdopodobniej pierwsze przypadki sięgają 2013 roku.

To nie jest choroba prionowa

Wstępne dane pokazują, że choroba nie jest genetyczna i może być efektem zanieczyszczenia powietrza, pożywienia lub wody. Nie wiadomo, czy choroba jest zaraźliwa.

Objawy podejrzewanej choroby są podobne do objawów choroby Creutzfeldta-Jakoba i innych chorób prionowych, ale podczas sekcji zwłok nie stwierdzono nieprawidłowo sfałdowanych białek prionowych.

Dr Neil Cashman, neurolog z Uniwersytetu Kolumbii Brytyjskiej, specjalista w dziedzinie chorób prionowych, który zajął się zbadaniem przypadków zachorowań, stwierdził, że obecnie nie ma dowodów na chorobę prionową.

Inne możliwości obejmują toksynę podobną do kwasu domoikowego, który obecny jest w owocach morza i odpowiadał m.in. za zatrucie ponad 100 osób w Kanadzie po zjedzeniu skorupiaków.

Naukowcy wskazują też na 3-metyloamino-l-alaninę (BMAA) - neurotoksynę, która może przekraczać barierę krew-mózg i powodować uszkodzenia neurologiczne. BMAA jest produkowana przez cyjanobakterie w środowisku morskim, słodkowodnym i lądowym. Może występować np. w rybach i skorupiakach.

Zespół Capgrasa i bezsenność

Objawy, jakie są charakterystyczne dla zakażenia to szybko postępująca demencja, znaczna utrata wagi, mioklonie (nagle, gwałtowne skurcze mięśni), afazja (utrata zdolności mowy u osoby), zmiany w zachowaniu, zaburzenia snu, niewyjaśniony ból, omamy wzrokowe.

Większość osób doświadcza wielodniowej bezsenności, nawet po zażyciu leków nasennych. W niektórych przypadkach odnotowano występowanie Zespołu Capgrasa (zaburzenie psychiczne, które charakteryzuje się urojeniem o absurdalnej treści) i echolalię (zaburzenie myślenia polegające na tym, że chory powtarza słowa lub zwroty, a nawet całe zdania wypowiedziane przez inne osoby).

W późnym stadium choroby pacjenci nie mają już zdolności mówienia ani poruszania się.